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遗传性大疱性表皮松解症

遗传性大疱性表皮松解症概述

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遗传性大疱性表皮松解症是一组以皮肤的粘膜起疱为特征的遗传性疾病,临床上较为罕见。是由于皮肤结构蛋白先天性缺陷使皮肤容易发生松解而出现大疱。根据发病部位可分为单纯性、交界性、营养不良性三种类型。此病目前仍无特殊疗法,关键在于加强皮肤护理,保护皮肤,防止摩擦和受压、防治感染,同时给予支持治疗。

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